Çocukluktaki bir boğaz enfeksiyonu yıllar sonra kalp kapağınızı bozabilir mi? Evet, bazı kişilerde bu zincir gerçekten işler. Zincirin kalp tarafındaki ilk halkasına akut romatizmal endokardit diyoruz. Bu tabloda kalp kapakçıklarının iç yüzeyi iltihaplanır. Ardından bu iltihap yıllar içinde kapak darlığına ve kapak yetmezliğine zemin hazırlar.
Bu yazıda öncelikle hastalığın nasıl başladığını anlatacağız. Sonra tanı kriterlerini ve ICD kodlarını vereceğiz. Ayrıca ilk atağı tedavi etmenin ve yeni atakları önlemenin neden bu kadar önemli olduğunu bilimsel çalışmalarla göstereceğiz. Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez.
Akut Romatizmal Endokardit Nedir?
Romatizmal ateş, A grubu beta-hemolitik streptokok enfeksiyonundan sonra gelişebilen iltihabi bir hastalıktır. Genellikle boğaz enfeksiyonu geçiren çocuklarda ortaya çıkar. Hastalık eklemleri, deriyi, beyni ve kalbi etkileyebilir. Bunların içinde kalp tutulumu hastalığın en tehlikeli yüzüdür.
Kalp tutulumuna “kardit” diyoruz. Örneğin kardit; kalbin dış zarını, kas dokusunu veya iç yüzeyini etkileyebilir. İç yüzeyin iltihabı ise endokardittir. Kapakçıklar da bu iç yüzeyin parçasıdır. Bu nedenle akut romatizmal endokardit, pratikte kapakçıkların iltihabıdır. Hekimler buna “valvülit” de der. Tutulum en sık mitral kapakta, yani sol kulakçık ile sol karıncık arasındaki kapakta ortaya çıkar. Aort kapağı ise ikinci sıklıkta etkilenir.
Bakteriyel endokarditten farkı nedir?
İsimleri benzer olsa da bu iki hastalık farklıdır. Bakteriyel endokarditte mikrop doğrudan kapağa yerleşir. Romatizmal endokarditte ise kapakta mikrop yoktur. Bunun yerine bağışıklık sisteminin streptokoka verdiği yanıt kapağa saldırır. Dolayısıyla tedavi yaklaşımları da farklıdır.
ICD Kodları
Hastalığı kayıtlarda ve raporlarda doğru kodlamak için ICD sınıflamasını kullanırız. Aşağıdaki tablo akut romatizmal endokardit ve komşu kodları özetler.
| Tanı | ICD-10 | ICD-11 |
|---|---|---|
| Kalp tutulumlu akut romatizmal ateş | I01 | 1B41 |
| Akut romatizmal endokardit (valvülit) | I01.1 | 1B41.1 |
| Akut romatizmal perikardit | I01.0 | 1B41.0 |
| Akut romatizmal miyokardit | I01.2 | 1B41.2 |
| Diğer akut romatizmal kalp hastalığı | I01.8 | 1B41.Y |
| Akut romatizmal kalp hastalığı, belirtilmemiş | I01.9 | 1B41.Z |
Örneğin ICD-10’da I01.1 kodu, kalp tutulumlu akut romatizmal ateşin (I01) endokardit alt grubudur. Ayrıca bu kod, I00 grubunda endokardit veya valvülit bulunan durumları da kapsar. Kronik romatizmal kalp hastalıkları ise I05-I09 aralığında yer alır. Kronik tablolarda ise romatizmal ateşin aktif olduğunu veya yeniden alevlendiğini kanıtlamadıkça I01 kodunu eklemeyiz.
ICD-11’de 1B41.1 kodu aynı tanıyı tanımlar. Kronik romatizmal kapak darlığı ve yetmezliği ise ICD-11’de ayrı kodlarla yer alır. Örneğin mitral darlık için BB60.0, mitral yetmezlik için BB61.0 kodlarını kullanırız.
Hastalık Kapak Hasarına Nasıl Zemin Hazırlar?
Süreç birkaç adımda ilerler. Bu adımları bilmek, tedavinin neden erken başlaması gerektiğini anlatır.
Adım 1: Streptokok enfeksiyonu ve bağışıklık yanıtı
Önce boğazda streptokok enfeksiyonu olur. Bağışıklık sistemi mikroba karşı antikor ve T hücresi üretir. Ancak bazı kişilerde bu yanıt yanlış hedefe yönelir. Streptokok yüzeyindeki bazı proteinler kalp dokusundaki proteinlere benzer. Bilim insanları bu duruma “moleküler benzerlik” der. Sonuç olarak bağışıklık hücreleri kalp kapağını yabancı sanır ve ona saldırır.
Adım 2: Kapakçıklarda akut iltihap
Bu saldırı kapakçıkların iç yüzeyinde iltihap yapar. Bu sırada kapak kalınlaşır ve üzerinde küçük siğilimsi oluşumlar gelişebilir. Ayrıca Doppler ekokardiyografide kapaktan geri kaçak görürüz. Hastalar bu aşamada kalp üfürümü, çarpıntı veya nefes darlığı yaşayabilir. Ancak bazı hastalarda hiç belirti yoktur.
Adım 3: Yara dokusu ve kronik kapak hastalığı
Peki iltihap geçince ne olur? Kapakta yara dokusu kalır. Kapakçıklar sertleşir, kısalır veya birbirine yapışır. Yapışma darlık yapar. Kısalma ve bozulma ise yetmezlik, yani kaçak yapar. Üstelik yinelenen ataklar bu hasarı katlar. Ağır tabloda ise kalp yetersizliği, ritim bozukluğu ve inme gelişir. Bu süreç yıllar, bazen on yıllar alır.
Tanı Nasıl Konur?
Öncelikle romatizmal ateşin tek bir testi yoktur. Hekim belirtileri belirli bir kriter listesiyle birlikte değerlendirir. Gewitz ve arkadaşları 2015’te Circulation dergisinde Amerikan Kalp Derneği’nin güncellenmiş Jones kriterlerini yayımladı. Yazarlar bildiriyi Doppler ekokardiyografi çağı için hazırladı.
Kriterlere göre majör bulgular kardit, kore, eritema marjinatum, poliartrit ve deri altı nodüllerdir. Kardit hem klinik hem de ekokardiyografide saptadığımız “subklinik” biçimde olabilir. Buna karşılık minör bulgular poliartralji, ateş (38,5 °C ve üzeri), yüksek sedimentasyon veya CRP ve EKG’de uzamış PR aralığıdır. Tanı için iki majör bulgu ya da bir majör ve iki minör bulgu gerekir. Bunlara yakın zamanda geçirdiğiniz A grubu streptokok enfeksiyonunun kanıtı da eşlik etmelidir. Bu kanıt yüksek veya yükselen ASO ya da anti-DNaz B titresi, pozitif boğaz kültürü veya pozitif hızlı antijen testi olabilir.
Ekokardiyografinin rolü ayrıca büyüktür. Muayenede üfürüm duymasak bile ekokardiyografi kapak iltihabını gösterebilir. Bu nedenle şüpheli her çocuğa kalp ultrasonu yaptırmak gerekir.
Ne Kadar Yaygındır ve Neden Önemlidir?
Romatizmal kalp hastalığı gelişmiş ülkelerde seyrekleşti. Ancak dünyanın birçok bölgesinde hâlâ ciddi bir sorundur. Watkins ve arkadaşları 2017’de New England Journal of Medicine’de Küresel Hastalık Yükü verilerini yayımladı. Analize göre 2015’te dünyada yaklaşık 33,4 milyon kişi romatizmal kalp hastalığıyla yaşıyordu. Aynı yıl ise yaklaşık 319.400 kişi bu hastalıktan öldü. 1990-2015 arasında yaşa göre düzeltilmiş ölüm oranı %47,8 geriledi. Yine de en yüksek yük Okyanusya, Güney Asya ve Orta Sahra-altı Afrika’da kaldı.
Hastalık yalnızca çocukluk sorunu değildir. Nitekim Zühlke ve arkadaşlarının REMEDY kayıt çalışması bunu gösterdi. Çalışma Afrika, Hindistan ve Yemen’deki 25 hastaneden 3.343 romatizmal kalp hastasını kapsadı. Hastaların ortanca yaşı 28’di ve %66,2’si kadındı. Hastaların %33,4’ünde kalp yetersizliği, %21,8’inde atriyal fibrilasyon ve %7,1’inde inme vardı. Yani akut atağın bıraktığı kapak hasarı genç erişkinleri ağır komplikasyonlara götürüyor.
Belirtisiz hastalık da var
Marijon ve arkadaşları 2007’de New England Journal of Medicine’de çarpıcı bir çalışma yayımladı. Ekip Kamboçya ve Mozambik’te 5.847 okul çocuğunu ekokardiyografiyle taradı. Hastalık sıklığı Kamboçya’da binde 21,5, Mozambik’te binde 30,4 çıktı. Oysa yalnızca steteskopla muayene ettiklerinde sıklık binde 2,2 ve 2,3 bulundu. Yani muayenede fark edilmeyen çok sayıda gizli kapak hastalığı vardı.
Tedavi ve Korunma
Tedavinin amacı üç aşamalıdır. İlki atağı kontrol etmek, ikincisi streptokoku yok etmek, üçüncüsü yeni atağı önlemektir.
Birincil korunma: boğaz enfeksiyonunu doğru tedavi etmek
Öncelikle streptokok boğaz enfeksiyonunu uygun antibiyotikle tedavi etmek romatizmal ateşi önler. Amerikan Kalp Derneği’nin 2009 bildirisi birkaç seçenek sunar. Penisilin alerjisi yoksa hekim tek doz benzatin penisilin G’yi kasa uygulayabilir. Ağızdan penisilin V’yi 10 gün kullanmak da bir seçenektir. Ayrıca amoksisilin günde bir kez 10 gün de uygundur. Buna karşılık alerji varsa dar spektrumlu sefalosporinler, azitromisin, klaritromisin veya klindamisin kullanırız. Öte yandan sülfonamidler ve tetrasiklinler bu amaçla uygun değildir. Antibiyotik kullanımını hekim belirler, kendi kendinize bırakmayın.
İkincil korunma: yeni atağı önlemek
Bir kez atak geçiren kişi yeniden atak geçirmeye çok yatkındır. Üstelik her yeni atak kapağı daha çok bozar. Bu yüzden ikincil korunma yapıyoruz. Tercih edilen yöntem dört haftada bir benzatin penisilin G enjeksiyonudur. Ağızdan penisilin V veya sülfadiazin alternatiftir. Ancak ağızdan tedavide nüks riski daha yüksektir.
Korunmanın süresi hastaya göre değişir. Örneğin kardit ve kalıcı kapak hastalığı varsa 10 yıl ya da 40 yaşa kadar, hangisi uzunsa, sürdürürüz. Hatta bazı hastalarda ömür boyu gerekir. Buna karşılık kardit var ama kalıcı kapak hastalığı yoksa 10 yıl veya 21 yaşa kadar sürer. Karditsiz romatizmal ateşte ise 5 yıl ya da 21 yaşa kadar sürer.
Gizli hastalıkta da korunma işe yarıyor mu?
Beaton ve arkadaşları New England Journal of Medicine’de GOAL çalışmasını yayımladı. Çalışma Uganda’da 5-17 yaşında, gizli (latent) romatizmal kalp hastalığı olan 818 çocuğu kapsadı. Ardından araştırmacılar çocukları iki yıl boyunca dört haftada bir penisilin enjeksiyonuna veya tedaviye almamaya ayırdı. Hastalığın ilerleme oranı penisilin grubunda %0,8 (401 çocuktan 3’ü), tedavisiz grupta ise %8,3 çıktı. Ayrıca yazarlardan biri her 13 çocuğun iki yıl tedavi edilmesiyle bir ağır hastalık olgusunun önlendiğini belirtti. Bu sonuç, erken tanının ve düzenli penisilinin kapak hasarını durdurabileceğini gösterir.
Kalp yetersizliği ve ileri kapak hasarında
Kapak darlığı veya yetmezliği ağırlaşırsa ise kapak onarımı veya değişimi gündeme gelir. Bu kararı kalp ekibi birlikte verir. Hekim kapağı balonla açabilir, cerrahi olarak onarabilir ya da değiştirebilir. Ritim bozukluğu varsa kan sulandırıcı ilaç gerekebilir.
Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?
Öncelikle boğaz ağrısı ve ateşi olan bir çocuğu mutlaka bir hekime gösterin. Ayrıca boğaz ağrısından birkaç hafta sonra eklem ağrısı ve şişliği gelirse beklemeyin. Kontrolsüz kol ve bacak hareketleri veya yüzde ani seğirmeler de uyarı işaretidir. Bunun yanında nefes darlığı, çabuk yorulma, göğüs ağrısı veya çarpıntı varsa kardiyoloğa başvurun. Çocuğunuzda üfürüm duyulmuşsa ekokardiyografi yaptırın.
Sık Sorulan Sorular
Akut romatizmal endokardit nedir?
Romatizmal ateş sırasında kalp kapakçıklarının iç yüzeyinin iltihaplanmasıdır. İltihap, streptokok enfeksiyonuna verilen bağışıklık yanıtıyla başlar.
Akut romatizmal endokardit ICD kodu nedir?
ICD-10’da I01.1, ICD-11’de 1B41.1 koduyla yer alır. Üst grubu kalp tutulumlu akut romatizmal ateştir (I01 ve 1B41).
Romatizmal ateş her zaman kalbi etkiler mi?
Hayır. Eklemler, deri ve beyin de etkilenebilir. Ancak kalp tutulumu kalıcı hasar bırakabildiği için en önemli bölümdür.
Boğaz enfeksiyonunu antibiyotikle tedavi etmek romatizmayı önler mi?
Evet. Çünkü streptokok boğaz enfeksiyonunun doğru ve tam süreli antibiyotikle tedavisi romatizmal ateşi önlemeye yardım eder. İlacı kendi kendinize yarıda bırakmayın.
Kapak hasarı geri döner mi?
Örneğin iltihap azalabilir. Ancak yara dokusu kalıcıdır. Bu yüzden yeni atakları önlemek çok önemlidir. Düzenli penisilin kapak hasarının ilerlemesini yavaşlatır.
Penisilin enjeksiyonu ne kadar süre sürer?
Süre hastaya göre değişir. Kardit ve kalıcı kapak hastalığı varsa 10 yıl veya 40 yaşa kadar, hangisi uzunsa, sürdürürüz. Karditsiz hastada 5 yıl ya da 21 yaşa kadar yeterlidir.
Romatizmal kapak hastalığı erişkinlerde ne yapar?
Kalp yetersizliği, atriyal fibrilasyon ve inmeye yol açabilir. Nitekim REMEDY çalışmasında hastaların üçte birinde kalp yetersizliği vardı.
Sonuç,
Akut romatizmal endokardit, streptokok enfeksiyonundan sonra kapakçıkların iltihaplanmasıdır. Bu iltihap çoğu zaman sessiz kalır. Ancak yıllar sonra kapak darlığına, yetmezliğine ve kalp yetersizliğine zemin hazırlar. Tanıda Jones kriterleri ve ekokardiyografi birlikte yol gösterir. ICD-10’da I01.1, ICD-11’de 1B41.1 kodunu kullanırız.
Bu hastalığı önlemek mümkündür. Bu nedenle streptokok boğaz enfeksiyonunu doğru tedavi edin. Ayrıca atak geçirdiyseniz penisilin korumasını aksatmayın. Çocuğunuzda üfürüm veya uzun süren boğaz ve eklem şikayetleri varsa geciktirmeden kardiyoloğa başvurun.
Çocuğunuzdaki boğaz ve eklem şikayetlerini ciddiye alın ve bir hekime danışın. Kalp ve damar sağlığına dair diğer yazılarımıza blog sayfamızdan ulaşabilirsiniz.
Kaynaklar ve Referans Çalışmalar
- World Health Organization. ICD-10: I01 Rheumatic fever with heart involvement; I01.1 Acute rheumatic endocarditis; I05-I09 Chronic rheumatic heart diseases.
- World Health Organization. ICD-11: 1B41 Acute rheumatic fever with heart involvement; 1B41.1 Acute rheumatic endocarditis. https://icd.who.int
- Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, ve ark. Revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2015;131:1806-1818.
- Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, ve ark. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2009. PMID: 19246689.
- Watkins DA, Johnson CO, Colquhoun SM, ve ark. Global, regional, and national burden of rheumatic heart disease, 1990-2015. N Engl J Med. 2017. PMID: 28834488.
- Zühlke L, Engel ME, Karthikeyan G, ve ark. Characteristics, complications, and gaps in evidence-based interventions in rheumatic heart disease: the Global Rheumatic Heart Disease Registry (the REMEDY study). Eur Heart J. 2015. PMID: 25425448.
- Marijon E, Ou P, Celermajer DS, ve ark. Prevalence of rheumatic heart disease detected by echocardiographic screening. N Engl J Med. 2007. PMID: 17671255.
- Beaton A, Okello E, Rwebembera J, ve ark. Secondary antibiotic prophylaxis for latent rheumatic heart disease (GOAL trial). N Engl J Med. 2022. PMID: 34767321. doi: 10.1056/NEJMoa2102074
